Σύνδρομο Αλεξίας – Αγραφίας

Γενικά

Πρόκειται για ένα είδος αισθητικής αφασίας, μέρος της οποίας περιλαμβάνεται στις περιγραφές του Wernicke, αλλά το σύνολο της παθολογίας περιγράφεται από τον Dejerine, ο οποίος και ονομάζει όλη αυτή την παθολογική οντότητα “σύνδρομο αλεξίας-αγραφίας”. Σήμερα και μετά από μία μεγάλη σχετικά κλινική εμπειρία θεωρούμε ότι είναι δικαιότερο να χρησιμοποιείται ο όρος “σύνδρομο αλεξίας – αγραφίας”, τον οποίο και θα χρησιμοποιήσουμε.

Mε τον όρο λοιπόν σύνδρομο αλεξίας-αγραφίας ορίζουμε την παθολογική οντότητα κατά την οποία ο ασθενής, χωρίς να έχει κάποιες δυσκολίες στον προφορικό ή και στο γραπτό λόγο, έχει σημαντικές δυσκολίες στην ανάγνωση και στην κατανόηση του γραπτού λόγου.

Ο ασθενής με σύνδρομο αλεξίας – αγραφίας κατανοεί πλήρως τον προφορικό λόγο και επικοινωνεί με αυτόν πολύ καλά, έστω και αν υπάρχουν κάποιες παθολογικές παραποιήσεις ή ελλείψεις λέξεων. Επίσης έχει τη δυνατότητα γραφής και πάλι με κάποιες πιθανές παραποιήσεις σε επίπεδο γραμμάτων ή και σε επίπεδο ορθογραφίας, χωρίς όμως αυτό να τον εμποδίζει να αποτυπώσει γραπτά αυτά που θέλει ή αυτά που του ζητήθηκαν. Παρ’ όλα αυτά όμως είναι πολύ δύσκολο να αναγνώσει κάτι που του προτείνεται, όπως επίσης και να κατανοήσει κάποιο γραπτό κείμενο ή φράση. Οι δυσχέρειες στην κατανόηση του προφορικού λόγου είναι συχνά πολύ έντονες.

Το σύνδρομο αλεξίας – αγραφίας κατά Dejerine, καθορίζεται εντοπιστικά όπως θα δούμε στη συνέχεια, πλην όμως στην κλινική πρακτική είναι πολύ σύνηθες να παρατηρούμε βλάβες εντοπισμένες και σε γειτονικές από αυτήν του συγκεκριμένου συνδρόμου περιοχές, και οι οποίες συμβάλλουν λειτουργικά είτε σε αύξηση των υπαρχόντων ήδη δυσχερειών είτε ακόμα και σε ελάττωση της έντασης κάποιων άλλων δυσχερειών.

Τοπογραφικός Εντοπισμός

Η βλάβη στο σύνδρομο αλεξίας – αγραφίας είναι πολύ συγκεκριμένη και εντοπίζεται στις οπίσθιες και άνω περιοχές του βρεγματικού λοβού (περιοχές γύρω από την 40-7-2).  Η περιοχή αυτή ανήκει αποκλειστικά στο βρεγματικό λοβό, αλλά αποτελεί επίσης ένα σημαντικό σημείο, κόμβο, σύνδεσης με τον ινιακό και κροταφικό λοβό. Για το λόγο αυτό άλλωστε αρχικά το σύνδρομο αλεξίας-αγραφίας θεωρήθηκε ότι ανήκει στις αισθητικού τύπου αφασίες, όπως τις περιέγραψε ο Wernicke, μέχρι τη στιγμή που περιγράφηκε πολύ συγκεκριμένα ως σύνδρομο από τον Dejerine.

Bλάβη στην άνω περιοχή της υπερχειλίου έλικας (άνω περιοχή 40) θα προκαλέσει οπωσδήποτε δυσχέρειες στην ανταλλαγή των πληροφοριών μεταξύ των δύο εγκεφαλικών ημισφαιρίων, σε επίπεδο λέξεων, δηλαδή ανταλλαγή μεταξύ της συμβολικής εικόνας της λέξης και της χωρικής εικόνας της πάνω στο χαρτί σε επίπεδο ανάγνωσης.

Οι περισσότερες δυσχέρειες εντοπίζονται σε επίπεδο συμφώνων, ενώ αν πρόκειται για αντίστοιχη βλάβη στο δεξιό εγκεφαλικό ημισφαίριο σε κανονικό αριστερόχειρα, δηλαδή με κυρίαρχο για το λόγο στο δεξιό εγκεφαλικό ημισφαίριο, τότε θα είχαμε και πάλι τις ίδιες αυτές δυσχέρειες αλλά με ένταση των δυσχερειών σε επίπεδο φωνηέντων, αλλά και αριθμών.

Επιπλέον σε επίπεδο προφορικού λόγου, θα υπάρξουν κάποιες παραφασίες, αλλά και συγχύσεις μεταξύ γραμμάτων, συμφώνων ή φωνηέντων ανάλογα, με τον εντοπισμό της κυριαρχίας του λόγου, όπως επίσης και αλεξία γράμματος και σπανιότερα λέξης.

Βλάβη στις μέσες  περιοχές (2) και κατ’ επέκταση στις μέσες περιοχές (1-3) θα περιορίσει ή/και θα αποτρέψει πλήρως την μετάβαση των ιδεϊκών δεδομένων προς τις ιδεοκινητικές περιοχές της γραφής.

Βλάβη στην κάτω περιοχή (7) θα προκαλέσει χωρικές δυσκολίες ή/και αδυναμίες, σε συμβολικό επίπεδο σχεδιασμού των γραμμάτων, γεγονός που σημαίνει ότι θα υπάρξει αδυναμία στο σχεδιασμό του συγκεκριμένου γράμματος, εννοώντας του συγκεκριμένου ορθογραφικά γράμματος.

Αντίστοιχη βλάβη στο δεξί εγκεφαλικό ημισφαίριο σε αριστερόχειρα, ο οποίος έχει κυρίαρχο το δεξιό εγκεφαλικό ημισφαίριο για το λόγο, θα προκαλέσει τις ίδιες διαταραχές, εκτός και αν πρόκειται για την πολύ σπάνια περίπτωση, όπου χειρίζεται και τα δύο χέρια για το γράψιμο ή έστω το δεξί χέρι.

Ένα επίσης πολύ σημαντικό στοιχείο ενός ασθενή με σύνδρομο αλεξίας – αγραφίας είναι το αν πρόκειται για εγγράμματο ή μη εγγράμματο άτομο.

Στα εγγράμματα άτομα τα συμπτώματα είναι πολύ πιο έντονα, ενώ στις αρχές κυρίως της νόσου είναι δυνατόν να εμφανίσουν αδυναμία εκπομπής προφορικά κάποιων λέξεων, δίνοντας την εικόνα ότι δεν θυμούνται τη λέξη.

Για το λόγο αυτό είναι δυνατόν να εκληφθεί και σαν αμνησιακή αφασία, η οποία όμως στην πραγματικότητα δεν υφίσταται. Άλλωστε μετά από κάποιο σχετικά μικρό χρονικό διάστημα αυτά τα φαινόμενα υποχωρούν σταδιακά μέχρι να εξαλειφθούν πλήρως, και να παραμείνουν αυτά τα οποία περιγράψαμε προηγούμενα.

Λειτουργικός Εντοπισμός

Σε λειτουργικό επίπεδο τα ερεθίσματα είτε οπτικά είτε ακουστικά από τις ανάλογες πρωτογενείς οπτικές (17-18-19) ή ακουστικές (41-42) περιοχές θα κατευθυνθούν προς τις περιοχές της γωνιώδους έλικας (39), όπου και θα κωδικοποιηθούν, θα λάβουν την ιδεϊκή τους σημασία και θα αποθηκευθούν στις Ιπποκάμπιες περιοχές. Από εκεί θα αναζητηθούν και θα ξαναπεράσουν από την κωδικοποίηση στην γωνιώδη έλικα (39), και στη συνέχεια αποκωδικοποίηση στην υπερχείλιο έλικα (40) για να υπάρξει η εννοιολογική τους σημασία σε ιδεϊκό επίπεδο. Στο σημείο αυτό και με τη συμβολή της οπίσθιας περιοχής της πρώτης κροταφικής έλικας (οπίσθια περιοχή 22 ή περιοχή Wernicke), όπου ουσιαστικά συναντώνται  ο ινιακός, ο κροταφικός και ο βρεγματικός λοβός, το ήδη κωδικοποιημένο ερέθισμα, “αόρατο” μέχρι εκείνη τη στιγμή, θα κωδικοποιηθεί και θα γίνει “ορατό” ιδέα, έννοια, ιδεϊκό ερέθισμα.

Αυτό το ερέθισμα “ορατό” πλέον σε ιδεϊκό επίπεδο, μετά από τις επεξεργασίες που ήδη υπέστη στην αρχική του κωδικοποίηση, αλλά και στην τελική του κωδικοποίηση, ανασυρόμενο από τις Ιπποκάμπιες περιοχές αποκωδικοποιείται στην υπερχείλιο έλικα, αλλά αυτή η αποκωδικοποίηση δεν αφορά απλά και μόνο στοιχεία μεταφοράς του προς τις ιδεοκινητικές περιοχές, αλλά ένα ευρύτερο σύνολο λειτουργικών στοιχείων.

Δηλαδή από την υπερχείλιο έλικα (40), με τη συμβολή της οπίσθιας περιοχής της πρώτης κροταφικής έλικας (περιοχή Wernicke ή τελική περιοχή 22), με την συμβολή επίσης της γωνιώδους έλικας (39) αλλά και των οπίσθιων και άνω περιοχών του βρεγματικού λοβού (7), θα γίνει ο τόπος διαφόρων επεξεργασιών σε πολλά επίπεδα. Οι διάφορες αυτές επεξεργασίες έχουν μία και μοναδική βάση, που είναι ο συμβολικός χαρακτήρας του λόγου, είτε σε ιδεϊκό είτε σε ιδεοκινητικό επίπεδο, είτε μέσα από την οπτική εικόνα της λέξης, είτε μέσα από την ακουστική εικόνα της λέξης, είτε την απτική εικόνα της λέξης.

Το γεγονός αυτό σημαίνει ότι βλάβη σε οποιαδήποτε περιοχή της υπερχειλίου έλικας (40) θα προκαλέσει οπωσδήποτε διαταραχές σε συμβολικό επίπεδο σε κάποια ή κάποιες διαδικασίες του λόγου. Αυτό βέβαια εξαρτάται και από τις διάφορες γειτονικές περιοχές της υπερχειλίου έλικας (40) δηλαδή το ποιες από αυτές επηρεάζονται από τη βλάβη.

Στη συγκεκριμένη περίπτωση ο εντοπισμός της βλάβης μας καθοδηγεί στο να δούμε ποιες θα είναι οι αναμενόμενες λειτουργικές δυσχέρειες, όπως επίσης και ποιες θα είναι οι δευτερεύουσες, θα λέγαμε, λειτουργικές δυσχέρειες. Δευτερεύουσες με την έννοια όχι της άμεσης εξάρτησής τους από το συγκεκριμένο εντοπισμό της βλάβης, αλλά από την έμμεση εξάρτησή τους.

Αρχικά θα παρατηρήσουμε διαταραχές στις αισθητικές διαδικασίες, σε μία γενική έννοια, και πιο εξειδικευμένα στην ανάγνωση και στη γραφή.

Στην ανάγνωση θα υπάρξει δυσχέρεια στην αναγνώριση των συμβόλων, τα οποία είναι μεμαθημένα, δηλαδή των συμφώνων, και τα οποία υποστηρίζουν θα λέγαμε την φωνητική ηχητική συχνότητα των φωνηέντων. Σίγουρα η έννοια μίας λέξης θα βοηθήσει μέσω αυτοματισμών να πραγματοποιηθεί η ανάγνωση μίας λέξης, ή έστω και μίας οικείας μικρής φράσης, αλλά το πρόβλημα θα παρουσιασθεί για παράδειγμα στην ανάγνωση μίας συλλαβής, όπου δεν υπάρχει κάποια εννοιολογική σημασία και ο ασθενής θα κληθεί να αναγνωρίσει συγκεκριμένα σύμβολα.

Το ίδιο βέβαια παρατηρείται και αν ζητηθεί η ανάγνωση ενός μόνο συμβόλου (γράμματος) ιδιαίτερα συμφώνου. Αν υπάρχουν οι ίδιες δυσχέρειες και σε επίπεδο φωνηέντων και απλών αριθμών, τότε θα πρέπει η βλάβη να εκτείνεται και στο δεξιό εγκεφαλικό ημισφαίριο πάνω από το μεσολόβιο.

Η δυσχέρεια σε επίπεδο αναγνώρισης των συμβόλων, θα προκαλέσει αντικαταστάσεις στο επίπεδο της ηχητικής τους συχνότητας κατά την ανάγνωση και σπανιότερα κατά την ομιλία, όπως επίσης και  διαταραχές στη δομή της διαδοχικότητας των ηχητικών συχνοτήτων των γραμμάτων, που αποτελούν τη λέξη προς ανάγνωση. Κατά τη διάρκεια της ανάγνωσης η διαδικασία της κωδικοποίησης των ιδεϊκών δεδομένων από την γωνιώδη έλικα (39), αλλά και από τις οπίσθιες περιοχές της πρώτης κροταφικής έλικας, (περιοχή Wernicke, οπίσθια περιοχή 22) θα στείλει τα ανάλογα ερεθίσματα στην περιοχή της υπερχειλίου έλικας (40) για να λάβουν την “ορατή” ιδεϊκή εικόνα, “ορατή” με την έννοια ότι έχουν τη δυνατότητα να μεταβιβαστούν και να γίνουν ιδεοκινητικά δεδομένα και βέβαια προφορικός λόγος.

Η συγκεκριμένη βλάβη εντοπισμένη στην υπερχείλιο έλικα (40) δεν επιτρέπει την πλήρη επεξεργασία των κωδικοποιημένων δεδομένων, που καταφθάνουν εκεί, και ιδιαίτερα αυτών που είναι μεμαθημένα ή/και προέρχονται από το αριστερό εγκεφαλικό ημισφαίριο, δηλαδή τα σύμφωνα. Επιπλέον η λειτουργική επίδραση σε χωρικό επίπεδο των συμβόλων, δηλαδή η αίσθηση του σχήματος του συμβόλου (γράμματος) σε χωρικό επίπεδο, δεν είναι πλήρης, λόγω της βλάβης στην περιοχή άνω της υπερχειλίου έλικας (κάτω περιοχή 7), οπότε η δυσκολία σε επίπεδο ανάγνωσης αυξάνεται ακόμα περισσότερο.

Αυτό σημαίνει πλέον αδυναμία λόγω αγνωσίας των σχημάτων των συμβόλων (γραμμάτων), ή ακόμα καλύτερα λόγω της αδυναμίας ταύτισης κάποιου συμβόλου (γράμματος) με την ανάλογη ιδεϊκή και στη συνέχεια ιδεοκινητική του ηχητική εικόνα.

Στην περίπτωση αυτή ο ασθενής θα κοιτάζει μεν το κείμενο, αλλά δεν θα αναγνωρίζει την έννοια των επιμέρους γραφικών συμβόλων (γραμμάτων), όχι σαν να βλέπει γράμματα ξένης γλώσσας, αλλά αδυνατώντας να “θυμηθεί” τι σημαίνουν σε ηχητική εικόνα. Δηλαδή η μετάβαση των ιδεϊκών δεδομένων από την υπερχείλιο έλικα (40) προς τις ιδεοκινητικές περιοχές γίνεται, αλλά με ελλιπή στοιχεία, μην επιτρέποντας έτσι την αποκωδικοποίηση και στη συνέχεια κωδικοποίηση για την προφορά της λέξης για την ανάγνωση.

Στη γραφή η διαδικασία είναι ακριβώς η ίδια με αυτή που περιγράψαμε λίγο πριν όσον αφορά την ανάγνωση, με την έννοια ότι οι δυσχέρειες που προκαλούνται από τη βλάβη δεν έχουν την αναμενόμενη λειτουργική πληρότητα να τροφοδοτήσουν ιδεϊκά τη δεύτερη μετωπιαία έλικα με τον ιδεϊκό χαρακτήρα της γραφής, δηλαδή την ορθογραφημένη, αλλά και την εννοιολογική γραφή μίας λέξης.

Οπωσδήποτε η βλάβη στην άνω περιοχή της υπερχειλίου έλικας (κάτω περιοχή 7) προκαλεί αδυναμία σε αισθητικό επίπεδο του βραχίονα, γεγονός που θα προκαλέσει δυσχέρειες στην γραφή, δυσχέρειες αίσθησης του βραχίονα στο χώρο. Αυτό το τελευταίο θα επιβαρύνει ακόμα περισσότερο την αδυναμία γραφής σε όλα της τα επίπεδα.

Λεκτική Δυνατότητα (Προφορικός Λόγος)

Η λεκτική δυνατότητα στη συγκεκριμένη αυτή περίπτωση είναι από κακή έως πολύ καλή, με κάποιους πιθανούς νεολογισμούς και παραποιήσεις συγκεκριμένων γραμ- μάτων ή μορφολογικού είδους παραφασίες λέξεων.

Επίσης παρατηρείται και έλλειψη λέξεων, η οποία δεν είναι αμνησιακού τύπου, αλλά προσπάθεια εύρεσης συγκεκριμένων γραμμάτων εκ μέρους του ασθενή, σύμφωνα με τη λειτουργική διαδικασία, την οποία αναπτύξαμε προηγούμενα.

Ο αυθόρμητος λόγος δεν εμφανίζει κάποιες ιδιαίτερες δυσχέρειες, ενώ και η ονομασία αντικειμένων δεν έχει ιδιαίτερα προβλήματα. Στις περιπτώσεις όπου ο ασθενής δείχνει έλλειψη λέξεως, αν του πούμε την πρώτη ή έστω και τη δεύτερη συλλαβή της λέξης, ανάλογα με το μέγεθος της λέξης, τότε την επαναλαμβάνει ο ίδιος ολόκληρη, μέσα από ένα αυτοματοποιημένο σύστημα εκπομπής του προφορικού λόγου. Βέβαια μιλάμε για γνωστή λέξη και όχι για λέξη με εννοιολογική σημασία άγνωστη στον ασθενή.

Κατανόηση Προφορικού Λόγου

Η κατανόηση του προφορικού λόγου στη συγκεκριμένη περίπτωση είναι καλή έως πολύ καλή, ενώ θα σημειώσουμε επίσης ότι δεν παρατηρείται νοσοαγνωσία, γεγονός που προκαλεί στον συγκεκριμένο ασθενή καταθλιπτική τάση, συχνά έντονη.

Δυνατότητα Γραφής

Η δυνατότητα γραφής θα λέγαμε ότι ακολουθεί τις ίδιες σχεδόν δυσκολίες που ήδη αναφέραμε μέσα από την παρουσίαση των λειτουργικών διαδικασιών της ανάγνωσης.

Η δυνατότητα της γραφής σε ιδεοκινητικό επίπεδο δεν παρουσιάζει ιδιαίτερες δυσκολίες. Πλην όμως η ιδεϊκή συμβολή στη γραφή, η οποία είναι ελλιπής ή απουσιάζει ανάλογα με την βαρύτητα και την έκταση της βλάβης. δεν επιτρέπει στον ασθενή να γνωρίζει τον τρόπο της εννοιολογικής γραφής, δηλαδή της ορθογραφημένης γραφής, της γραφής με την κανονική διαδοχικότητα των γραμμάτων, τη χρήση των σωστών φωνητικά γραμμάτων.

Ο συγκεκριμένος ασθενής μπορεί να γράψει, αλλά σχεδόν δεν κατανοεί τι γράφει.

Η πληκτρολόγηση τέλος και η εμφάνιση των γραμμάτων σε μία οθόνη υπολογιστή, έχει και αυτή τις ίδιες δυσκολίες, πάντα σε ιδεϊκό επίπεδο της γραφής.

Κατανόηση Γραπτού Λόγου

Η κατανόηση της έννοιας ή των εννοιών που προέρχονται από ένα γραπτό κείμενο, δεν είναι δυνατή από τον συγκεκριμένο ασθενή ή τουλάχιστον έχει πολύ μεγάλες δυσχέρειες, για τους λόγους που αναφέραμε ήδη αναλυτικά. Δηλαδή για το λόγο του ότι η ιδεϊκή διαδικασία δεν έχει τη δυνατότητα να συμπληρώσει την ιδεοκινητική σε επίπεδο συμβόλων, οπότε το σχήμα που αντιπροσωπεύει ένα σύμβολο δεν γίνεται κατανοητό από τον συγκεκριμένο ασθενή και κατ’ επέκταση δεν γίνεται κατανοητή η λέξη και η φράση.

Φυσική Κατάσταση

Η φυσική κατάσταση του συγκεκριμένου ασθενή είναι καλή, έως πολύ καλή.